Description clinique de la maladie indemnisable (octobre 2007)
I. Dermite aiguës irritative ou eczématiforme
Définition de la maladie
Cet intitulé recouvre l’ensemble des manifestations aiguës touchant le derme, que l’origine en soit l’irritation et/ou l’allergie.
La notion de dermites récidivantes est un concept qui peut couvrir l’ensemble des manifestations cutanées. Il sera sans doute plus utilisé dans le cadre des dermites allergiques.
Selon cet intitulé, il n’existe donc pas de critères médicaux d’exclusion.
Diagnostic
Le Béryllium peut donner des manifestations différentes :
- le passage cutané de poussières de béryllium à l’occasion d’un traumatisme ou d’une blessure peut entraîner un granulome immunogénique (phénomène immunologique local sans aucune manifestation pathologique générale). On constate la survenue d’une induration douloureuse et érythémateuse qui peut parfois s’ulcérer en son centre. Sur le plan histologique, le granulome est riche en cellules épithélioïdes. Le béryllium peut être détecté par micro-analyse aux rayons X. Ce granulome est devenu très rare.
- le contact avec des sels solubles de béryllium (chlorure de béryllium, fluorure de béryllium) peut entraîner des brûlures ou des ulcérations aiguës douloureuses.
- par ailleurs, l’exposition aux poussières de béryllium peut entraîner la survenue d’eczéma de contact allergique, en particulier sur les zones découvertes (dermites aéroportées). Ces manifestations peuvent bien entendu être récidivantes à chaque nouvelle exposition.
Evolution
Ces différentes manifestations aiguës disparaîtront rapidement. La cicatrisation du granulome et des ulcérations est parfois difficile. Certains auteurs ont souligné la survenue de cancers cutanés de type spinocellulaire sur ces lésions chroniques.
Traitement
Outre l’éviction ou la réduction des contacts responsables, le traitement de l’irritation est essentiellement local : crème, pommade ou onguents seront utilisés en fonction de la sécheresse de la peau. L’utilisation d’un corticostéroïde faible est habituellement conseillée, en particulier dans la phase aiguë.
Facteurs de risque
Les dermites d’irritation sont habituellement multifactorielles. A côté des facteurs exogènes (microtraumatismes, irritants chroniques, environnement de travail…), il existe des facteurs endogènes qui peuvent expliquer la susceptibilité individuelle, ainsi le «terrain» atopique intervient indiscutablement pour certains salariés.
II. Conjonctivite
Définition de la maladie
La conjonctive est une muqueuse oculaire en contact avec l’atmosphère qui protège l’œil contre les agressions extérieures. Elle tapisse la face antérieure du bulbe oculaire et la face interne des paupière et forme deux culs de sac supérieur et inférieur. La conjonctive réagit aux agressions selon un même processus quelle que soit leur origine ; la conjonctivite est l’affection la plus fréquente de la conjonctive. Les étiologies sont diverses, infectieuses bactériennes et virales, parasitaires, allergiques ou irritatives. La voie d’entrée est le plus souvent exogènes, plus rarement endogènes (infection généralisée ou réaction locale allergique à l’introduction d’un antigène dans l’organisme).
Diagnostic
Les signes fonctionnels sont une sensation de gêne, de cuisson, de corps étranger, de sable dans les yeux, une douleur superficielle, une photophobie ou un prurit (évoquant plus particulièrement l’allergie). L’acuité visuelle est normale. Le principal signe physique est l’hyperhémie, avec une rougeur de l’œil (à un stade plus avancé peuvent apparaître des suffusions hémorragiques). Un œdème se manifeste par un gonflement de la conjonctive bulbaire (le chémosis) et plus rarement des paupières. Les sécrétions conjonctivales engluant les cils le matin et gênant l’ouverture des paupières sont un des meilleurs signes de la conjonctivite. Existe aussi un larmoiement réflexe.
L’examen de l’œil doit être complet (cornée, paupières dont le bord libre, appareil lacrymal, recherche d’adénopathies loco-régionales) et complété par l’examen général du malade, facilitant la recherche étiologique et le diagnostic différentiel.
Evolution
La conjonctivite peut être aiguë, subaiguë, chronique ou récidivante, en fonction de l’étiologie et de la persistance de la cause.
Les complications possibles sont l’extension à d’autres zones de l’œil avec le risque de kératite, de blépharites, de cicatrices ou de sténoses des canaux lacrymaux, principalement dans le cas des conjonctivites infectieuses.
Traitement
L’éviction du risque est nécessaire. La nature du traitement médicamenteux varie selon l’étiologie; il est principalement local à base de pommades et surtout de collyres.
III. Broncho-pneumopathie
Définition de la maladie
Il s'agit des manifestations bronchiques et pulmonaires aiguës dues à l'inhalation de béryllium ou d'un de ses composés. Elles résultent le plus souvent d'une exposition courte, voire unique, à des doses importantes, par un mécanisme irritatif. Il s'agit actuellement d'une affection très rare.
Diagnostic
Le tableau est celui d'une broncho-pneumopathie chimique par inhalation. Elle débute progressivement en quelques jours à quelques semaines et se caractérise par l’apparition d'une dyspnée à l'effort puis au repos, une toux constante, spasmodique, pénible, souvent des douleurs rétrosternales. L'état général est atteint (asthénie, amaigrissement). On note des râles bronchiques ou des crépitants, une température normale ou subnormale, une cyanose, une hypoxie, une hypercapnie. Un œdème aigu pulmonaire lésionnel est possible. Les images radiologiques sont, surtout micronodulaires ou réticulo-nodulaires ou des opacités floues et peuvent n'apparaître que 3 semaines après le début des symptômes.
Evolution
Influencée par le niveau de l'exposition, elle se fait principalement vers la guérison sans séquelles en quelques semaines à quelques mois avec une lente disparition des images pulmonaires, mais une insuffisance respiratoire chronique séquellaire est aussi possible.
Il existe historiquement des formes graves mortelles par œdème pulmonaire massif ou cœur pulmonaire aigu. La possibilité du passage de la forme aiguë à la forme chronique est toujours discutée mais très vraisemblable.
Traitement
Il associe la corticothérapie, l'oxygénothérapie, voire la ventilation assistée, le repos et le retrait de l'exposition.
Facteurs de risque
Facteurs d'exposition
Le risque est proportionnel à la concentration atmosphérique. Si les valeurs limites d'exposition protègent contre cette affection, un risque subsiste en cas d'exposition accidentelle plus forte.
Facteurs individuels
Il n'y a pas de facteur de risque individuel.
Estimation théorique du risque en fonction de l'exposition :
Le respect de la valeur limite moyenne d'exposition protège contre le risque qui subsiste en cas d'exposition accidentelle.
IV. Fibrose pulmonaire diffuse
Définition de la maladie
La bérylliose chronique est une maladie de manifestation essentiellement pulmonaire caractérisée par des granulomes épithélio-giganto-cellulaires non nécrotiques et une fibrose diffuse. Des localisations extra-pulmonaires sont possibles (surtout cutanées et hépatiques). La bérylliose chronique semble reposer sur un mécanisme d'hypersensibilité à médiation cellulaire.
Diagnostic
Le début de la maladie est souvent retardé par rapport à la période d'exposition au risque. Sur le plan clinique il est presque toujours progressif, avec apparition d'une asthénie, d'un amaigrissement, d'une anorexie, d'une dyspnée d'effort puis de repos et volontiers de toux et de douleurs rétrosternales. Des formes pratiquement asymptomatiques existent également.
Les signes radiologiques précèdent les signes cliniques. L'image la plus typique est celle d'une miliaire diffuse à très fines granulations bien réparties. Des images réticulées surajoutées et réticulonodulaires existent aussi, sans qu'il s'agisse d'une séquence évolutive. On retrouve aussi souvent de gros ganglions hilaires. Les images restent fixes ou peuvent évoluer vers une coalescence limitée.
Les troubles ventilatoires restrictifs prédominent. La diffusion de l'oxyde de carbone est précocement atteinte. On retrouve souvent une désaturation au repos et constamment à l'effort.
La corrélation entre signes cliniques, radiologiques et respiratoires n'est pas parfaite.
Les tests d'inhibition de migration des macrophages (MIF test) et de transformation lymphoblastique (TTL) dans le sang ou le liquide de lavage broncho-alvéolaire sont utilisés pour étayer le diagnostic mais sont aussi un reflet de la sensibilisation et de l'exposition. Le diagnostic positif repose sur un faisceau d'arguments dont font partie ces tests, mais aussi la connaissance de l'exposition et les symptômes cliniques, fonctionnels et radiologiques. Le dosage du béryllium dans l'urine ou le liquide de lavage broncho-alvéolaire est un test d'exposition.
Le diagnostic différentiel principal est la sarcoïdose, maladie proche mais en général beaucoup plus bénigne. Un des problèmes posés par cette affection est d'affirmer le diagnostic. Un élément primordial est de connaître l'exposition.
Evolution
Elle se fait vers l'aggravation de la fibrose pulmonaire. De rares lésions d'autres organes ont été décrites du fait de l'extension pancréatique, cérébrale ou de la survenue d'une lithiase urinaire. Le degré de l'insuffisance respiratoire et cardiaque fait le pronostic.
Le béryllium est un cancérogène pour le poumon, inscrit sur les groupes 1 du CIRC et 2 de l'Union européenne.
Traitement
Il repose sur l'éviction du risque, la corticothérapie, le traitement symptomatique de la toux et des douleurs, l'oxygénothérapie, le traitement de l'insuffisance cardiaque. Une greffe pulmonaire peut être envisagée en cas de grande insuffisance respiratoire.